预防出血很重要！提高血友病患儿生活质量看这里→ #血友病

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... 2024-04-17 06:30 .. 患儿平时也应尽量避免手术以及其他有创性操作，若是必须进行的手术，应在血液科医师指导下，按照指南的要求，输注凝血因子至一定水平后进行，且术后应继续输注凝血因子至伤口愈合。
    一般认为，对于大手术，血友病A患儿术前应保证输注60~（国际单位/公斤体重）的凝血因子，血友病B患儿应保证输注50~的凝血因子。
    对于血友病患儿来说，积极进行规律替代治疗（预防治疗）也很重要。
    预防治疗是按一定频次注射一定剂量的凝血因子，使得患儿体内凝血因子活性维持在一定水平，从而降低出血风险。
    预防治疗可以有效减少血友病患儿出血及并发症的发生。
    出血后如何有效止血血友病患儿最主要的两类出血是关节出血和肌肉组织出血。
    患儿应知晓出血的症状，避免延迟发现带来进一步的损害。
    关节出血一般会有疼痛、肿胀、皮温升高、关节活动受限等症状，常见于膝、肘、踝等负重关节，其次是髋、肩及腕关节。
    肌肉组织出血常表现为局部肌肉 .. UfqiNews ↓ 5

...载体血友病基因治疗，目前通过对近50例血友病患者的治疗，取得显著成效.
    近期举办的2023血液与再生医学论坛上，中国医学科学院血液病医院副所院长张磊介绍，血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者会终身伴有凝血功能障碍，皮肤、关节、肌肉、黏膜、内脏等都有可能发生反复自发性出血，致残率高，严重影响正常的成长、学习、工作和生活，因此又被称为“玻璃人”.
    张磊说，血友病的常规治疗方法是注射凝血因子，重型病人一周需要治疗两到三次，且需要终身治疗，治疗费用高昂，不但影响生活质量，也给家庭和社会带来沉重的负担.
    据介绍，张磊团队在2019年启动了亚洲首个以肝脏靶向AAV为载体的血友病B基因治疗临床研究，纳入了10例重型/中重型的血友病B患者.
    在接受基因治疗后，绝大部分患者均无任何过度出血，也无需再输注凝血因子.
    （张建新）中安在线健康频道所有信息仅供用户参考,不可替代专业.. 05-25 10:00 ↓ 20

...中国血友病患者众多并且呈现持续增加的趋势.
    2014年，我国血友病患者人数为13.7万，其中约85%为甲型血友病患者.
    至2018年，我国血友病患者人数增长至14.0万，至今之后五年预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万.
    因此，中国血友病的发病率呈逐年上升的趋势，而且越来越多的年轻患者出现.
    血友病，是如何而来？血友病是一种遗传性疾病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病.
    目前认为血友病的发病是由于遗传因素和基因突变共同作用的结果.
    具体来说，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病.
    若男性患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常.
    若女性患者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者.
    若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者.
    血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床.. 04-17 22:00 ↓ 20 ..UfqiNews