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12-19 19:20...即使一条染色体上有致病基因，另一条正常的X染色体通常可以补偿，但她们仍然可以将致病基因传给后代。二、血友病有什么症状表现？血友病患者的主要症状是出血倾向，尤其是在轻微创伤后。常见的出血部位包括关节、肌肉和软组织。关节出血（尤其是膝、肘、踝关节）反复发生会导致关节炎和永久性损伤。其他症状还可能包括皮下出血、牙龈出血、鼻出... 0
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10-01 19:30...建立起我国血友病诊断体系，极大缩小了与国外先进水平的差距。1986年的一天，上海市儿童医院血液科收治了一名5岁女孩，身患急性早幼粒细胞白血病，危在旦夕。“只要能救她，怎样都行！”家属哀求。此时，王振义的相关研究还处于试验阶段，分析女孩病情后，他认为可以尝试。女孩吃了一周的药物，病情出现转机，之后情况越来越好，并最终实现... 3
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07-07 05:30...上海市血液中心血制品输血器材经营公司。这个起点，透露了两条关键信息。第一是入局早，在2001年后，进入行业难度陡增，只能靠收购现存的血制品企业。第二是底子好，有美方的技术加持，公司的人血白蛋白在1992年获批上市，又陆续推出静注人免疫球蛋白、凝血因子Ⅷ、人凝血酶原复合物等产品。今天被视为血制品基础构架的“三大类”，莱士... 2
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06-27 06:20...第一梯队企业能提取10-12种，一般企业三四种，最差的甚至只能生产最易提取的人血蛋白和静丙。同样一吨血浆，在不同技术能力的企业手里，价值是不同的。比如白蛋白价格低，特免和凝血因子价格高，吨浆收入的上限、吨浆利润的差别，秘密就藏在产品结构里。在血制品行业里，牌照定先手、规模定格局、但决定上限的，最终要靠能力。这就是“能力... 4
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06-21 02:40...后天血友病，顾名思义，与遗传性血友病不同，它不是由遗传基因直接导致的，而是后天形成的，主要由于患者体内产生了针对凝血因子的自身抗体——就像是身体里的“无间道”，突然开始攻击自己的凝血因子，导致血液无法正常凝固，从而导致出血倾向。发病机制及病因后天血友病的发病机制主要涉及免疫系统的异常。在某些情况下，如感染、手术、肿瘤或... 9
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05-23 18:20...当地医院建议转省级医院行产前诊断。在准备做羊水穿刺术前检查中，发现APTT（活化部分凝血酶时间）108.5s（参考范围25~31.3s），是手术禁忌症，经过血液科会诊，发现其凝血XII因子缺乏，因而未行羊水穿刺术，又回到当地产检，直到孕晚期转入金安区妇幼保健院。“任尔东西南北风”，追求和探索医学真理的初心不改2024年... 1
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05-22 03:30...正式赔偿总额可能高达100亿英镑（约992亿港元）。上世纪70年代初期，NHS采用注射浓缩凝血因子的方式治疗血友病等血液疾病。这种疗法将多达1万名捐献者的血浆混合在一起以提取凝血因子，只要一人的血液有问题便会污染整批血液制品。据《每日邮报》报道，约6000名血友病患者因注射了被污染的凝血因子而感染肝炎，其中1250人同... 4
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05-11 02:20...再后来上厕所的时候尿也带血色就觉得不对劲了，就赶紧去医院就诊。”余先生回忆道。在进一步完善凝血功能检查后提示为PT270s,APTT123s(PT正常值9.0—13.0s，APTT正常值22—38s)，完善凝血酶原复合物活性检查提示，余先生的各项指标均出现异常。由于维生素K缺乏会导致凝血因子II、VII、IX、X缺乏，... 1
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04-29 00:20...凝血因子Ⅸ缺乏引起的血友病称为血友病B。“血友病与生俱来、伴随终生。”杨仁池说。专家表示，如果血友病患者得不到及时规范治疗可能会致残，最高致残率达70%。儿童尤其是新生儿血友病患者，若诊断和治疗不及时，可能会因颅内出血而危及生命。目前，血友病主要治疗手段是凝血因子替代治疗。据《中国血友病诊治报告2023》，凝血因子替代... 5
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04-23 12:00...刘子涵被带着去医院进行了基因筛查，最后确诊为血友病。频繁去医院做检查、接受治疗、静脉注射，组成了刘子涵童年时期的记忆。刘子涵告诉中青报·中青网记者，自己在6岁时曾问妈妈，为什么要一直打针，妈妈第一次正式告诉了他什么是血友病。“当时我觉得我的世界都要崩塌了。”刘子涵说，“我当时就想，为什么概率这么低的一个疾病会发生在我身... 1
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04-21 15:30...身上就会出现大块的青紫色瘀斑及血肿，连抽血检查后留下的针眼都出血不止，容易在膝、踝、肘等负重关节发生自发性出血，关节反复出血可致残，通常被称为“玻璃人”。小侯有10年以上重型血友病史，在确诊为血友病之后，根据当时的临床诊疗方案，一直以定期注射外源性凝血因子为主，凝血因子价格较为昂贵，日复一日的治疗给家庭带来沉重的负担，... 0
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04-20 02:50...如果血友病患者得不到及时规范治疗可能会致残，最高致残率达70%。儿童尤其是新生儿血友病患者，若诊断和治疗不及时，可能会因颅内出血而危及生命。目前，血友病主要治疗手段是凝血因子替代治疗。据《中国血友病诊治报告2023》，凝血因子替代治疗包括按需治疗和预防治疗。按需治疗是指患者在发生出血后给予的替代治疗，目的在于及时止血。... 3
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04-18 21:00...血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病A和血友病B两种。血友病A表现为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，血友病B则表现为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，两者都是由相应的凝血因子基因突变引起的。患者会终身伴有凝血功能障碍，皮肤、关节、肌肉、黏膜、内脏等都有可能发生反复自发性出血，致残率高，严重影响正常的成长、学习、工作和生... 5
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04-18 11:20...凝血因子Ⅸ缺乏引起的血友病称为血友病B。“血友病与生俱来、伴随终生。”杨仁池说。专家表示，如果血友病患者得不到及时规范治疗可能会致残，最高致残率达70%。儿童尤其是新生儿血友病患者，若诊断和治疗不及时，可能会因颅内出血而危及生命。目前，血友病主要治疗手段是凝血因子替代治疗。据《中国血友病诊治报告2023》，凝血因子替代... 4
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04-17 11:40...主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌肉萎缩，甚至肢体残疾。2023年3月，国家卫生健康委发布的血友病防治健康教育核心信息及知识要点宣传手册显示，血友病与生俱来、伴随终生，目前尚无成熟的根治方法，治疗上以凝血因子替... 0
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04-17 11:10...随着年龄的增长，他的关节等部位开始发生反复出血。中国医学科学院血液病医院血栓止血诊疗中心主任医师薛峰：这个患者的临床表现是属于一个比较典型的血友病，主要表现为自发性关节或者肌肉出血。反复的关节肌肉出血就会导致它骨关节病变，比如说关节的畸形，所以我们看到他走路的步态可能会有一些异常。血友病出血可能是因外伤也可能是自发性血... 0
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04-17 08:30...一旦关节出血过多形成血肿，便有可能出现关节畸形，有致残风险。严重者若发生脑出血等意外事件，甚至可能导致死亡。在复旦大学附属儿科医院，每年定期随访的患儿在数十名，年均门诊量约700人次，灏灏便是其一。灏灏出生于2022年4月，曾因窒息引起脑瘫，尚在襁褓中的他到鬼门关走了一遭，手背上留下不少针孔，隐隐出现血点子。我一开始真... 0
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04-17 06:30...患儿平时也应尽量避免手术以及其他有创性操作，若是必须进行的手术，应在血液科医师指导下，按照指南的要求，输注凝血因子至一定水平后进行，且术后应继续输注凝血因子至伤口愈合。一般认为，对于大手术，血友病A患儿术前应保证输注60~（国际单位/公斤体重）的凝血因子，血友病B患儿应保证输注50~的凝血因子。对于血友病患儿来说，积极... 5
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04-17 02:40...也是严重危害健康的出生缺陷疾病。主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌肉萎缩，甚至肢体残疾。2023年3月，国家卫生健康委发布的血友病防治健康教育核心信息及知识要点宣传手册显示，血友病与生俱来、伴随终生，目前尚无成... 0
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04-15 18:30...血友病患者的血液比正常人缺少一种凝血因子，或者是这种凝血因子的浓度过低，轻症患者看起来与常人无异，但中-重型血友病的患者，会因为一点小伤而出血不止，不及时进行治疗，就会残疾甚至死亡。小卓嘎介绍，血友病最主要的表现是轻度外伤、小手术（包括拔牙）、磕碰后，常常出血不止，严重者在没有外伤的情况下也可能出现自发性大出血，甚至危... 0
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06-27 20:40...所以出血时间更长[2]。2关于血友病的一些误解1.血友病患者只要不受伤就不会有危险前文提到，血友病患者的外源性凝血途径是正常的，因此轻微的割伤、擦伤和刮伤都不会导致严重问题。然而如果伤口很深，伤口的愈合就需要内源性凝血途径的支持，患者的凝血缺陷很快就会显现出来，出现流血不止的现象。此外，由于凝血因子的供应有限，患者的关... 7
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04-18 05:20...血友病也是一种罕见病，临床以关节、肌肉、内脏及深部组织轻微创伤后或自发性出血难以停止为特点。若未及时治疗，反复的关节出血可能导致慢性关节肿胀、功能障碍或畸形，关节周围的肌肉会出现萎缩，最终进展为慢性血友病关节炎而致残。梁新悦表示，血友病分为血友病A（凝血因Ⅷ缺乏）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏），分别由相应的凝血因子基因突... 5
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