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01-18 17:20...是由于GLA基因突变导致α半乳糖苷酶A活性降低或完全缺乏，造成代谢底物三己糖酰基鞘脂醇及其衍生物脱乙酰基GL-3在多脏器贮积，引起多脏器病变甚至引发危及生命的并发症。法布雷病是一种遗传性疾病。过去认为该病是一种罕见病，其实这种病并不少见，而且可能呈现地域性聚集，这种病累及多器官，患者有可能因为肾功能有问题就诊、也可能因... 1
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01-17 19:00...是由于GLA基因突变导致α半乳糖苷酶A活性降低或完全缺乏，造成代谢底物三己糖酰基鞘脂醇及其衍生物脱乙酰基GL-3在多脏器贮积，引起多脏器病变甚至引发危及生命的并发症。法布雷病是一种遗传性疾病。过去认为该病是一种罕见病，其实这种病并不少见，而且可能呈现地域性聚集，这种病累及多器官，患者有可能因为肾功能有问题就诊、也可能因... 1
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11-10 18:30...其病因为α-半乳糖苷酶A基因突变，基因产物结构和功能异常，使得代谢底物鞘氨醇三聚己糖苷和相关鞘糖脂在心、肾、肺、眼、脑和皮肤等多种器官的神经及血管组织细胞中堆积，导致心室肥厚、肾衰、脑卒中、外周神经疼痛等病症发生。心肌病变常是导致患者死亡的主要原因。法布雷病传统治疗方案为酶替代疗法，患者需要每两周输注一次阿加糖酶且终身... 1
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2024-12-28-21:21 GMT . 添加到桌面浏览更方便.
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