↖  预防出血很重要!提高血友病患儿生活质量看这里→..


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... 2024-04-17 06:30 .. 患儿平时也应尽量避免手术以及其他有创性操作,若是必须进行的手术,应在血液科医师指导下,按照指南的要求,输注凝血因子至一定水平后进行,且术后应继续输注凝血因子至伤口愈合。
    一般认为,对于大手术,血友病A患儿术前应保证输注60~(国际单位/公斤体重)的凝血因子,血友病B患儿应保证输注50~的凝血因子。
    对于血友病患儿来说,积极进行规律替代治疗(预防治疗)也很重要。
    预防治疗是按一定频次注射一定剂量的凝血因子,使得患儿体内凝血因子活性维持在一定水平,从而降低出血风险。
    预防治疗可以有效减少血友病患儿出血及并发症的发生。
    出血后如何有效止血血友病患儿最主要的两类出血是关节出血和肌肉组织出血。
    患儿应知晓出血的症状,避免延迟发现带来进一步的损害。
    关节出血一般会有疼痛、肿胀、皮温升高、关节活动受限等症状,常见于膝、肘、踝等负重关节,其次是髋、肩及腕关节。
    肌肉组织出血常表现为局部肌肉 .. UfqiNews 0

...科室成立以来,一直与上海复旦大学附属儿科医院保持合作,得到复旦儿科血液科王宏胜主任的大力支持,定期来科室查房指导工作.
    近日,泰安市妇幼保健院儿内六科有一名4个月患儿就诊,患儿持续高热1周,还伴有嘴唇、牙龈、双下肢、手腕部等多部位出血.
    经过血常规、骨髓及基因等检查确诊为急性淋巴细胞白血病.
    患儿住院治疗中,因化疗的副作用,患儿开始出现屁股溃烂、发炎,随后又出现真菌肺部感染,肺部一度到白肺等情况,对患儿生命产生严重威胁!患儿情况复杂,随时都有生命危险情况,结合患儿发病年龄太小,从患儿的预后和家庭经济原因,很多专业专家建议放弃治疗,但面对仅4个多月的患儿,儿内六科主任杨站医者仁心,翻阅大量文献,与专家进行了深入交流,为患儿制订了个体化的治疗计划.
    患儿身体指征符合条件后,杨站主任与医护团队迅速为患儿进行了化学药物治疗、骨髓穿刺、腰穿+鞘内注射等治疗.
    在护理团队的精心照.. 08-25 01:10 3

...因而患病.
    女性基因携带者的女儿有1/2机会仍然是是携带者.
    男性患者的子女中,男性正常,女性均为携带者.
    绝大多数血友病患者是男性,但少数女性携带者有一定程度的凝血因子活性减低及出血症状.
    不过女性先天性出血性疾病最常见的是血管性血友病因子(VW因子)缺陷导致的血管性血友病(vWD),这也是常染色体遗传病,男女都可以发病,部分患者可以伴有因子Ⅷ活性降低.
    有患儿家长疑惑,父母双方家族中并没有这种病人,为什么孩子会得遗传病?实际上,30%以上的血友病患儿没有家族史.
    至于原因,可能如下:1.家族中除了先证者,尚未出现其他患者;2.患者的外祖父(健康人)在精子生发过程中发生基因突变,遗传给患者母亲,患者母亲在生育男孩时传递了致病基因而导致后代发病.
    3.其他罕见发生的新发突变.
    血友病会传染吗?对于这个问题,可以肯定地回答:血友病是遗传病,不会传染.
    血友病跟传染病有过的一点关.. 04-17 22:10 3 ..UfqiNews

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