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... 2024-04-17 02:40 .. 也是严重危害健康的出生缺陷疾病。
主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。
负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死,进而引发关节畸形、肌肉萎缩,甚至肢体残疾。
2023年3月,国家卫生健康委发布的血友病防治健康教育核心信息及知识要点宣传手册显示,血友病与生俱来、伴随终生,目前尚无成熟的根治方法,治疗上以凝血因子替代疗法为主,预防损伤后出血,尤其是颅内出血极为重要。
根据输注凝血因子时机的不同,替代治疗分为出血后紧急输注凝血因子的按需治疗和出血前规律输注凝血因子的预防治疗两类。
首都医科大学附属北京儿童医院血液二科主任医师吴润晖指出,针对患儿的预防治疗是出血前有规律地替代治疗,保证凝血因子维持在一定水平,以预防出血和关节损伤、降低致残率。
“血友病患者终生需要医疗照护,对他们的综合关爱模式需要多科室共同合作,包括血液科、康复治疗 .. UfqiNews ↓ 0
...中国血友病患者众多并且呈现持续增加的趋势.
2014年,我国血友病患者人数为13.7万,其中约85%为甲型血友病患者.
至2018年,我国血友病患者人数增长至14.0万,至今之后五年预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万.
因此,中国血友病的发病率呈逐年上升的趋势,而且越来越多的年轻患者出现.
血友病,是如何而来?血友病是一种遗传性疾病,其致病因素主要为遗传因素,基因突变也会致病.
目前认为血友病的发病是由于遗传因素和基因突变共同作用的结果.
具体来说,血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征,即女性传递,男性发病.
若男性患者与正常女性结婚,其女儿均为携带者,儿子则全部正常.
若女性患者与正常男性结婚,其儿子半数发病,女儿也有半数携带者.
若男性患者与女性患者结婚,其下一代不论男女均为血友病患者.
血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床.. 04-17 22:00 ↓ 16
...因而患病.
女性基因携带者的女儿有1/2机会仍然是是携带者.
男性患者的子女中,男性正常,女性均为携带者.
绝大多数血友病患者是男性,但少数女性携带者有一定程度的凝血因子活性减低及出血症状.
不过女性先天性出血性疾病最常见的是血管性血友病因子(VW因子)缺陷导致的血管性血友病(vWD),这也是常染色体遗传病,男女都可以发病,部分患者可以伴有因子Ⅷ活性降低.
有患儿家长疑惑,父母双方家族中并没有这种病人,为什么孩子会得遗传病?实际上,30%以上的血友病患儿没有家族史.
至于原因,可能如下:1.家族中除了先证者,尚未出现其他患者;2.患者的外祖父(健康人)在精子生发过程中发生基因突变,遗传给患者母亲,患者母亲在生育男孩时传递了致病基因而导致后代发病.
3.其他罕见发生的新发突变.
血友病会传染吗?对于这个问题,可以肯定地回答:血友病是遗传病,不会传染.
血友病跟传染病有过的一点关.. 04-17 22:10 ↓ 3 ..UfqiNews
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